Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, при котором возникает нарушение баланса между образованием и удалением из организма билирубина в сторону повышения синтеза. Желтуха – это синдром, который проявляется изменением цвета кожных покровов и слизистых оболочек, склер в сторону более желтого оттенка. Этот симптом характерен для большинства заболеваний билиарной системы и некоторых патологий крови.
Желтуха не является отдельной болезнью. Она становится следствием определённых патологий. В современной медицине выделяют несколько видов подобных состояний: истинные и ложные. К истинным относятся:
- гемолитическая желтуха (надпеченочная);
- печеночная (паренхиматозная);
- подпеченочная (обтурационная, механическая).
Гемолитическая возникает в том случае, если образование пигмента билирубина превышает функцию детоксикации печени. Печеночный характер патологии характеризуется изменением процесса переработки билирубина, при котором клетки печени не улавливают желчный пигмент и не способны связывать его с глюкуроновой кислотой. Обтурационная желтуха возникает из-за того, что происходит препятствие проникновения пигментов в кишечный тракт и обратного их поступления в кровеносное русло в соединении с желчными кислотами.
Причины гемолитической желтухи
Надпеченочная желтуха не имеет связи с поражением печени. Она возникает при разрушении эритроцитов и выделении большого количества свободных желчных пигментов. При этом гепатоциты не в состоянии утилизировать огромное количество вещества, поэтому билирубин накапливается в кровеносном русле и тканях организма, что провоцирует появление желтого оттенка кожи и слизистых оболочек.
Процесс трансформации желчных пигментов в организме здорового человека
Свободный билирубин обладает токсическим действием по отношению к клеткам центральной нервной системы. Особенно опасно такое состояние для новорождённых. Скопление желчных пигментов под кожей, появление их в свободной форме в кровеносном русле, выделение с уриной в форме уробилина – основные причины яркости симптомов патологического состояния.
Надпеченочная желтуха может иметь врожденный и приобретенный характер. У новорождённых гемолитическая болезнь относится к наследственным патологиям. Причины ее появления следующие:
- нарушения врожденного характера со стороны гемоглобина;
- наличие высоких цифр билирубина в крови, что сопровождается иктеричностью кожи и склер, но при этом показатели печени остаются в пределах нормы;
- действие химических соединений мышьяка, сероводорода, фосфора, которое провоцирует усиленный распад эритроцитов.
Также надпеченочная желтуха может являться результатом воспаления легких, асептических состояний, эндокардита, болезни Аддисона и некоторых видов онкологических процессов. Важно провести дифференциальную диагностику типов патологии, а также оценить возможность появления негемолитической желтухи, которая имеет наследственную предрасположенность и проявляется недостатком определенного фермента в организме больного.
Механизм развития патологии
Желчный пигмент билирубин находится в организме человека в нескольких формах: в свободном и связанном виде. Свободный билирубин (или непрямой, как его еще называют) появляется в кровеносном русле при распаде красных кровяных телец. Он нерастворимым в воде, является токсичным для организма.
Если процессы метаболизма протекают в нормальных условиях, билирубин соединяется с белками крови и поступает в клетки печени, где в процессе ряда химических трансформаций он становится прямым (связанный) веществом. Далее происходит соединение с глюкуроновой кислотой. Пигмент становится малотоксичным, начинает растворяться в воде. Именно это вещество обычно определяется при проведении биохимического анализа крови.
В таком виде пигмент соединятся с желчью, поступает в кишечный тракт, становится уробилиногеном. Некоторое количество связывается с желчными кислотами, остальное становится частью каловых масс и выводится из организма. Нарушение протекания физиологических процессов у взрослых и детей, которые характеризуются появлением большого количества токсического билирубина в крови, и является гемолитической желтухой.
Гемолитическая болезнь
Одной из причин гемолитической болезни новорожденных считается несовместимость организма матери и плода по резус-фактору крови (очень редко – несовместимость группы крови). Патология может возникнуть как в период вынашивания малыша, так и после его появления на свет.
Наличие резус-конфликта диагностируется на протяжении беременности, начиная со второго триместра
Основными симптомами и признаками являются анемия и желтуха, которые имеют свойство прогрессировать. В крови больного наблюдается высокое содержание непрямого билирубина. Чаще подобная проблема возникает тогда, когда женщина имеет резус-отрицательную кровь, но при этом ее мужчина имеет резус-положительный фактор. Результатом может стать гемолитическая болезнь их ребенка.
Если в организм беременной женщины попадают эритроциты с положительным резусом (у малыша), ее защитная система реагирует на них, как на инородные тела. Начинают активно синтезироваться собственные антитела для уничтожения эритроцитов плода. В таком состоянии кровь ребенка считается враждебной для его матери.
Провоцирующими факторами развития патологии могут быть:
- внематочная беременность, возникшая ранее;
- аборты и выкидыши в анамнезе;
- переливание крови с неверным определением резус-фактора у пациентки.
Классификация
Гемолитическая болезнь имеет несколько типов:
- отечный,
- анемический,
- желтушный.
В зависимости от тяжести патологического состояния различают легкую степень, которая возникает у 10% пациентов, среднюю степень тяжести (у каждого третьего пациента) и тяжёлую степень поражения (у каждого пятого пациента).
Как правило, легкие степени патологии имеют незначительные изменения в анализах крови. Средняя степень характеризуется повышенным уровнем билирубина. Клиническая картина может присутствовать, но симптомы интоксикации, как и осложнения, выражены слабо. Обычно количественные показатели билирубина выше 60 мкмоль/л, а уровень гемоглобина менее 140 г/л. Возникает состояние на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Сопровождается увеличением размеров селезенки.
Важно! Тяжелая степень патологии сопровождается отеками всего тела, поражением структур головного мозга, серьезной сердечной и легочной недостаточностью.
Симптомы заболевания
Наиболее тяжелая степень поражения – отечная форма. Часто малыш гибнет еще во чреве матери, но если он все же появился на свет, рождение сопровождается значительной отечностью всего организма. Желтуха отсутствует, но наблюдается ярко выраженная анемия. Симптомы состояния:
- сине-серая кожа;
- увеличение размеров печени и селезенки;
- тонус мышечного аппарата резко снижен;
- рефлексы нарушены или вовсе отсутствуют;
- плод неподвижен.
Диагностировать наличие болезни можно еще в период внутриутробного развития, что зависит от сроков развития патологии
Масса тела малыша может быть в несколько раз больше нормы. Это связано со значительной отечностью организма. При осмотре наблюдается выраженная пастозность, кровоподтеки на кожных покровах, наличие патологической жидкости в брюшной полости.
Если присутствует анемический тип заболевания, ребенок рождается с признаками анемии и иктеричности склер, кожи, слизистых оболочек. На протяжении первых недель жизни малыша симптомы анемии усиливаются, размеры печени и селезенки увеличиваются, интоксикация нарастает.
Желтушный тип гемолитической болезни возникает в том случае, если резус-конфликт появился уже в конце протекания беременности. Яркость симптоматики патологического процесса достигает пика развития на 4-5 сутки с момента рождения. Основной признак – значительная желтушность. Параллельно наблюдаются кровотечения, снижение рефлексов, судороги, резкая сонливость. Чем выше цифры билирубина в крови, тем тяжелее проявления патологии.
Диагностика
Еще в период вынашивания малыша женщина должна сдавать анализы на определение наличия резус-конфликта. Если по данным крови лечащий врач замечает отклонения, далее назначается очередное ультразвуковое исследование, во время которого определяются следующие показатели:
- толщина плаценты, скорость ее увеличения в размерах;
- наличие многоводия;
- наличие свободной жидкости в брюшной полости ребенка;
- состояние селезенки и печени малыша.
Обязательно проводится кардиотокография, во время которой оценивают показатели сердцебиения плода и возможный риск гипоксии. При необходимости назначают амниоцентез и кордоцентез – методы исследования околоплодных вод и крови малыша. Как правило, дифференциальная диагностика состояния не сопровождается трудностями. Следует определить тип желтухи. Именно это важно для выбора дальнейшей тактики лечения.
Возможные последствия
К опасным осложнениям относят:
- преждевременный летальный исход (еще в утробе матери);
- инвалидность в сочетании с дистрофией мышечного аппарата;
- косоглазие;
- резкое нарушение остроты слуха и зрения;
- склонность к аллергическим реакциям;
- воспаление печени;
- ДЦП.
Выраженная желтушность – важный диагностический признак
Лечение
Специалист назначает комплексную терапию, которая может сочетать применение медикаментозных средств и оперативное вмешательство. При выборе обязательно учитывают количественные показатели желчного пигмента в крови и тяжесть самой патологии. Основная цель терапии – проведение дезинтоксикационных мероприятий.
Оперативное лечение проявляется в виде заменного переливания крови. Используется при тяжелой гемолитической болезни, а также при прогрессировании симптомов интоксикации. Часто используют гемосорбцию и плазмаферез. Из медикаментозных средств широко применяют антибактериальные препараты, гормоны, для уменьшения признаков интоксикации внутривенно вводят физиологический раствор, раствор глюкозы, альбумин.
Тяжелое состояние является показанием к заменному переливанию крови. Прямое переливание на данном этапе не используется из-за того, что риск заражения гепатитами и ВИЧ-инфекцией достаточно высок, поэтому применяется переливание эритроцитарной массы, а также свежей замороженной плазмы.
Гемосорбция проводится для очищения крови от токсических веществ. Параллельно проводят фототерапию, позволяющую переводить непрямые фракции билирубина в малотоксичные. Тело ребёнка облучается люминесцентными лампами, в результате чего продукты распада желчного пигмента выводятся из организма с уриной и каловыми массами. Благодаря использованию фототерапии, частота необходимости проведения переливания крови и развития осложнений гемолитической болезни уменьшилась более чем на 40%.
Для проведения процедуры необходимы специальные условия
Профилактика
Превентивные меры заключаются в проведении специфических и неспецифических мероприятий. Неспецифическими являются процедура правильного переливания крови и вынашивание ребенка на протяжении всей беременности с адекватной постановкой на учет и проведением всех необходимых анализов.
Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Это необходимо, если мама имеет резус-отрицательную кровь, а плод – резус-положительную. Введение иммуноглобулина показано и после проведения аборта.
Если во время вынашивания ребенка титры антител неуклонно увеличиваются, необходимо проведение детоксикации крови путем очистки с помощью сорбентов. Также возможно использование заменного внутриутробного переливания крови: вливают отмытые эритроциты на 27 неделе беременности + проводят дальнейшее родоразрешение после 29 недели вынашивания малыша.
Видео по теме
