Криптогенный цирроз печени

Термин «криптогенный» используется в медицине для обозначения болезней, этиологию (происхождение) которых не удается установить. Диагноз криптогенный цирроз печени ставится в тех случаях, когда причина заболевания не соответствует ни одной из категорий видовой этиологической классификации циррозов.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

• природа возникновения болезни;
• изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
• степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

• Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
• Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
• Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
• Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
• Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
• Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
• Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
• Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Оценка патологии по морфологии и степени тяжести

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает. По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм. При смешанном типе распознаются и большие, и маленькие очаги.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

• класс А (начальная или компенсированная стадия);
• класс В (стадия субкомпенсации);
• класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Оценочная таблица

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Разновидности

Заболевания данного вида подразделяется на три подвида:

• Первичный билиарный. По не подтвержденному до конца предположению, причиной возникновения является закупорка печеночных протоков вследствие сбоя в иммунной системе. Диагностируется в основном у женщин в возрасте 40 и белее лет. Заболевание характеризуется ошибочной работой иммунной системы, которая начинает вырабатывать антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, которые окисляют промежуточный продукт энергетического обмена (пируват), связывающий процессы взаимодействия нутриентов (углеводов, белков и жиров). Исходя из этого, первичный билиарный подвид относят к аутоиммунным патологиям.
• Индийский детский. Смертельный диагноз для детей в возрасте до 3-х лет, проживающих на территории Индии и некоторых смежных государств. Возникновение болезни связывают с антисанитарными условиями проживания, однако прямые факты, указывающие на это, отсутствуют.
• Иные подвиды. К данной категории относятся печеночные заболевания с летальным исходом неизвестного генеза (происхождения), не зависящие от этнической и гендерной принадлежности.

Симптоматика болезни

Основными признаками болезни на начальном этапе развития являются: раздражение кожных рецепторов (зуд), быстрая усталость, повышенная слабость. Впоследствии проявляются:

Показатели АЛТ и АСТ при циррозе печени

• желтый оттенок кожи;
• отечность лица;
• болезненные ощущения в правом боку и подложечной (эпигастральной) области;
• интенсивное скопление газов в кишечнике;
• горький привкус во рту, независимо от приема пищи;
• рефлекторный выброс содержимого желудка через ротовую полость (рвота);
• снижение массы тела;
• нарушение сердечного ритма.

Вследствие анормального процесса в пищеварительной системе развиваются вторичные или обостряются хронические заболевания органов ЖКТ.

Диагностика

На первичном осмотре врач фиксирует увеличение и уплотнение печени при пальпации. В более поздних стадиях болезни орган, наоборот, уменьшается в размерах. Для дальнейшей диагностики назначаются лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, забор органического материала для микроскопического анализа (биопсия).

Лабораторные анализы

Результаты биохимии и клинического анализа крови:

• резко повышенное содержание печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина, Альфа-Амилазы, щелочной фосфатазы;
• повышение показателей лейкоцитов и СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• нарушение липидного (жирового) обмена;
• снижение функций щитовидной железы (низкий уровень гормонов в крови).

Одним из основных показателей является присутствие антимитохондриальных антител.

УЗ-диагностика

Абсолютные признаки криптогенного цирроза на УЗИ:

• изменение размеров железы;
• неровный абрис (контур) органа с круглым нижним краем;
• отсутствие гомогенной (однородной) структуры из-за множественных узлов.

Гиперэхогенность (повышенная способность к поглощению ультразвука) свидетельствует об увеличении плотности печени и характерна для начальной и субкомпенсированной стадии патологии. В декомпенсированной стадии заболевания наблюдается гипоэхогенность (пониженная) – сжимание железы. Такая особенность связана с тем, что на первых двух стадиях болезни отражение ультразвуковых волн исходит от плотной соединительной ткани, которая замещает клетки печени. В завершающем периоде орган атрофируется и не отражает ультразвук полноценно.

Релятивные (относительные) признаки:

• Патологическое увеличение объема селезенки. Поскольку данный лимфоидный орган выполняет кроветворную функцию и иммунную, а также участвует в обменных процессах, его изменения при циррозе неизбежны.
• Асцит или брюшная водянка (скопление жидкости в брюшине).

При проведении УЗИ с допплерографией (исследование сосудистой системы) отмечается расширение селезеночной вены на 10 мм и более, увеличение скоростных показателей в венах.

При подозрении на цирроз (любого генеза) биопсия является обязательной диагностической процедурой

Биопсия печени

Данный вид инструментальной диагностики производится под местной анестезией и обязательным ультразвуковым контролем. Для забора фрагмента печени применяются два вида биопсии:

• лапароскопическая – через мизерный надрез в передней стенке брюшины;
• пунктационная – с помощью введения специальной иглы в область подреберья.

Биопсия устанавливает ярко выраженное поражение желчных протоков (вплоть до их полного разрушения), стремительное разрастание ткани желчных канальцев, рубцы.

Лечение

Вылечить цирроз медикаментами нельзя. С помощью консервативной терапии осуществляется поддержание той стадийной функциональности органа, которая зафиксирована на момент диагностики заболевания.

Применяемые медицинские препараты:

• лекарства с защитно-восстановительным действием – гепатопротекторы (синтетические – Гепадиф, Сирепар, Прогепар; на основе природных компонентов – Эссливер Форте, Эссенциале Форте);
• препараты, регулирующие состав желчи и ее качественный отток (Урсосан, Урослив);
• таблетки на основе вытяжки из расторопши и артишока (Карсил, Силимар);
• биологически активные добавки и витаминно-минеральные комплексы.

Для облегчения работы пищеварительного тракта в целом назначают ферментные препараты (Мезим, Креон, Панкреатин), пробиотики и пребиотики.

Диетическое питание

В обязательном порядке пациенту показана коррекция рациона, соответствующая диетическому столу №5.

Примерный режим питания

Самым эффективным способом лечения криптогенного цирроза является операция по трансплантации органа, то есть пересадка печени. Это позволит продлить человеку жизнь на несколько лет.

В качестве профилактики заболевания рекомендуется воздерживаться от спиртного, избегать тесных контактов с людьми, пораженными вирусными гепатитами.