Желтухой называется окрашивание кожных покровов, склер и слизистых оболочек в желтый цвет. Она развивается в результате увеличения показателей билирубина в крови. Подобное состояние возникает у половины новорожденных детей, но не всегда является патологией. Встречается так называемая физиологическая желтуха, развивающаяся на 3–4 сутки жизни. Она характеризуется высокими показателями билирубина в крови малыша на фоне физиологического разрушения красных кровяных клеток и временного недостатка глюкуроновой кислоты, из-за чего печень не в состоянии выделить весь образовавшийся билирубин. Проявления физиологической желтухи исчезают через 7–10 дней у доношенных детей и через 14–18 дней у недоношенных.
Патологический уровень гипербилирубинемии характерен только 5% малышей, однако в экологически неблагоприятных районах проживания матерей этот показатель может повышаться до 15%. Ядерная желтуха новорожденных относится к тяжелым состояниям, на фоне которых из-за высоких цифр билирубина происходит поражение центральной нервной системы младенцев. Далее рассмотрены особенности патологии, механизм ее развития, признаки и принципы лечения.
Обмен билирубина в организме
Гемоглобин, миоглобин и ферменты, содержащие железо, считаются источником билирубина. При их распаде в клетках печени, селезенке и костном мозге происходит образование непрямой фракции билирубина, которая в большом количестве считается опасной для организма. Эта фракция попадает в кровь, она не растворяется в воде. Соединяясь с альбумином, непрямой билирубин поступает к гепатоцитам (клеткам печени), где происходит ряд биохимических трансформаций, в результате которых непрямая фракция становится прямой.
Прямая фракция уже растворима в воде, она поступает из печеночных клеток в желчь. Далее в период активной фазы пищеварения желчь из желчного пузыря, где она накапливается и усиливает свою концентрацию, через сфинктер Одди изливается в двенадцатиперстную кишку. Билирубин в составе желчи проходит далее по кишечнику, где под воздействием ряда веществ расщепляется до уробилиногена и стеркобилиногена.
Стеркобилиноген в составе каловых масс выводится из организма. Кстати, при соединении с молекулами воздуха это вещество изменяет свою структуру, становясь стеркобилином, от которого и зависит оттенок кала. Некоторое количество уробилиногена возвращается обратно в печень, где и завершает свой «круговорот». Часть стеркобилиногена выводится с почками, придавая моче желтый или соломенный цвет.
Причины и механизм развития
Ядерная желтуха, которую еще называют билирубиновой энцефалопатией, относится к непрямому виду гипербилирубинемии. То есть патология развивается при высоких цифрах непрямой фракции вещества в крови. Ядерной ее называют потому, что уровень билирубина настолько высок, что он пересекает гематоэнцефалический барьер и прокрашивает базальные ганглии и ядра головного мозга.
У новорожденных детей подобное возникает в результате малого количества альбумина в сыворотке крови, а ведь именно он должен связывать непрямой билирубин. Также билирубин может вытесняться из комплекса с альбумин-конкурентными лигандами. Последнее характерно для младенцев с сепсисом и ацидозом, отеками, обширным кровоизлиянием в головном мозге из-за родовой травматизации.
Повысить проницаемость гематоэнцефалического барьера ребенка могут гипоксия и инфекции, протекавшие в момент вынашивания или при родах. У недоношенных младенцев структуры центральной нервной системы не полностью зрелые, что также может быть провоцирующим фактором. В группу риска входят новорожденные с гемолитической болезнью, поскольку на фоне заболевания количество непрямой фракции билирубина заметно повышается. Прогноз в подобной ситуации неблагоприятный, поскольку чреват развитием инвалидности и даже летальным исходом.
Другие провоцирующие факторы:
- гиперосмолярность крови ребенка;
- критическое снижение артериального давления и температуры тела;
- голодание;
- низкий показатель сахара в крови;
- применение ряда лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, цефалоспорины, полусинтетические пенициллины).
Патологический процесс развивается уже в первые часы или дни жизни (это первый диагностический признак, позволяющий дифференцировать состояние с физиологической желтухой, которая возникает на несколько дней позже). Продолжительность желтушности кожных покров и слизистых оболочек держится довольно долго – более двух недель.
Симптомы
Клиническая картина развивается в несколько фаз. Первая фаза характерна для первых нескольких дней жизни малыша. Наблюдается угнетение деятельности центральной нервной системы, резко снижается двигательная активность, мышечный тонус верхних и нижних конечностей заметно снижен. Ребенок не может самостоятельно совершать сосательные движения, периодически останавливается дыхание.
Вторая фаза заболевания развивается на 4–5 день от начала появления симптоматики и продолжается несколько дней или даже недель. Характеризуется чрезмерным повышением тонуса мышц рук и ног, гипертермией. Появляется спазм спинных и шейных мышц, из-за чего ребенок принимает неестественную выгнутую позу, а также возникает неестественный пронзительный крик, который специалисты называют «мозговым». Также врачи отмечают положительный симптом Грефе – при вращении ребенком головы глазное яблоко перемещается книзу, а над радужной оболочкой остается широкая белая полоса. Этот симптом еще называют симптомом «заходящего солнца».
Третья фаза ядерной желтухи напоминает период выздоровления, однако это лишь кажущееся благополучие. Четвертая фаза развивается ближе к 6–8 месяцу жизни. Она проявляется рядом неврологических осложнений и последствий:
- детский церебральный паралич;
- парезы и параличи;
- непроизвольные патологические движения руками и ногами, гримасы;
- резкое снижение остроты слуха вплоть до полной глухоты;
- задержка психического развития;
- нарушение работы мышц артикуляционного аппарата.
Диагностика
В большинстве случаев по той симптоматике, которая появляется у ребенка, опытный врач-педиатр или неонатолог сразу может поставить диагноз ядерной желтухи. Однако подобная клиническая картинка характерна и для других заболеваний центральной нервной системы, поэтому важно провести анализ крови для уточнения уровня билирубина. Также назначается проведение антиглобулиновой пробы, направленной на выявление в крови с отрицательным резус-фактором неполных антиэритроцитарных антител к резус-фактору.
Дифференциальная диагностика – важная составляющая часть комплексного обследования пациента
Важно принимать во внимание не только показатели билирубина, но и самочувствие самого ребенка, поскольку не существует точного порога, при переходе через который билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер. Оптимально, если лечебные мероприятия начнутся еще до появления первых признаков ядерной желтухи. Врачи для показаний к проведению терапии опираются на уровень билирубина в 50–60% от предельно допустимых цифр.
Дифференцировать состояние необходимо со следующими патологиями:
- физиологическая желтуха;
- желтушность на фоне врожденной атрезии желчевыводящих путей;
- цитомегалия;
- токсоплазмоз;
- врожденный сифилис.
Лечение
Общие правила лечения основываются на проведении следующих мероприятий:
Неонатальная желтуха новорожденных- поддержание оптимальных температурных показателей тела ребенка;
- достаточное поступление жидкости и питательных веществ в организм (если малыш в состоянии кушать самостоятельно, то рекомендовано грудно,е вскармливание, в противном случае врач рассматривает необходимость парентерального питания или включение в рацион адаптированных молочных смесей);
- коррекция ацидоза и низких показателей сахара в крови, борьба с недостаточностью кислорода;
- обменное переливание крови;
- проведение фототерапии;
- внутривенное введение иммуноглобулинов – первичное введение необходимо в первые несколько часов после рождения с дальнейшим повторением через 12 часов;
- назначение желчегонных препаратов при сгущении желчи.
Фототерапия
Фототерапией называют лечебную процедуру, в которой используется действие ультрафиолетовых лучей, имитирующих солнечные лучи с длиной волны в пределах 400–550 нм. Манипуляция необходима для превращения билирубина в изомер, который с легкостью выводится из организма младенца с каловыми массами. Это позволяет уменьшить показатели билирубина в крови и превратить его большее количество в безопасные для организма ребенка соединения.
Проводится процедура фототерапии следующим образом. Ребенка без одежды помещают в специальный бокс, предварительно закрыв глаза защитной повязкой или очками, а половые органы – светонепроницаемой тканью. На расстоянии полуметра от тела новорожденного помещают ультрафиолетовую лампу. Длительность включения прибора зависит от степени выраженности желтушности кожных покровов и слизистых оболочек. Средняя длительность – 96 часов с перерывами. Врач сообщает матери, что она должна каждый час изменять положение тела ребенка: переворачивать на бок, спину.
Ежедневно показано проведение лабораторной диагностики в отношении цифр билирубина в крови пациента. Процедуру отменяют, если уровень желтушности снижается, показатели непрямой фракции билирубина уменьшаются и не повышаются в дальнейшем. Противопоказаниями к проведению манипуляции считаются следующие состояния:
- высокое содержание прямой фракции билирубина;
- патологии гепатобилиарной системы;
- желтуха, вызванная обтурацией желчевыводящих путей и желчного пузыря.
Фототерапия считается довольно безопасной процедурой, но не для зрительного анализатора и половых органов (последнее особенно касается мальчиков)
Обменное переливание крови
При тяжелом состоянии малыша в первый день жизни используется техника частичного обменного переливания, при котором 50–90 мл/кг крови младенца замещают таким же количеством эритроцитарной массы донора с отрицательным резусом. В остальных случаях замещают двойное количество указанного объема. Следует помнить, что для манипуляции используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса, то есть та, которая хранится не более 3-х суток.
Для подготовки малыша к процедуре переливания нужно проконтролировать, чтобы он не получал еду в течение последних 3-х часов. Непосредственно перед манипуляцией убирают через зонд содержимое желудка и проводят очистительную клизму. Также важно заранее провести пробу на индивидуальную совместимость крови пациента с эритроцитарной массой донора.
Техника обменного переливания:
- Если ребенку меньше 4-х дней жизни, процедуру проводят через катетер, введенный в вену пуповины. Если малыш старше 4-дневного возраста, процедура проводится через любую другую центральную вену. Через введенный катетер в пробирки собирают несколько порций крови. Это необходимо для определения совместимости, группы крови пациента и оценки количественных показателей билирубина.
- Небольшими порциями проводят забор крови младенца (по 10–20 мл), замещая сразу же ее эритроцитарной массой и плазмой (на каждые 2 шприца массы вводится шприц плазмы).
- После каждых 100 мл «чужой» крови вводят кальция глюконат или кальция хлорид на глюкозе. Это необходимо для предупреждения развития гипокальциемии.
- Операция продолжается около 2-х часов. Период времени зависит от того, сколько весит новорожденный.
- Перед тем как извлечь катетер, специалист проводит контрольный забор крови пациента для оценки показателей билирубина и вводит антибактериальные средства широкого спектра действия. Катетер извлекают, накладывают давящую повязку.
Прогноз патологического состояния крайне неблагоприятный. Профилактика возможна с первых часов жизни малыша. Важно предотвратить развитие заболевания, поскольку его последствия настолько тяжелы, что приводят к физической и умственной отсталости, даже летальному исходу.
Видео по теме
