Что такое фиброз печени

Фиброз печени – это патологическое состояние, при котором нормальная функциональная паренхима органа замещается рубцовой тканью. Он не является отдельным заболеванием и может сопровождать различные нарушения, в том числе гепатит или отравления. У некоторых пациентов эта патология возникает при болезнях других органов: сердечно-сосудистой системы, поджелудочной железы или желчного пузыря. Степень тяжести этого синдрома зависит от количества поврежденной ткани и определяет прогноз для жизни пациента.

Механизм развития фиброза

Фиброз печени представляет собой рубцевание печеночной паренхимы. В большинстве случаев он является конечным этапом при длительных хронических заболеваниях, которые протекают с разрушением гепатоцитов. В результате длительного патологического воздействия на клетки печени происходит перестройка ткани органа на более плотную структуру – фиброзную соединительную ткань.

Основной источник образования фиброзной ткани – это звездчатые клетки (они же клетки Ито, жировые или перисинусоидальные клетки). Они в норме находятся в составе печеночной ткани, но их деление контролируется. Фиброз развивается по следующему механизму:

• разрушение большого количества функциональных гепатоцитов;
• ускоренное деление звездчатых клеток и их накопление в пространстве между капиллярами и гепатоцитами;
• ухудшение кровоснабжения печени из-за наличия фиброзной ткани около капилляров;
• дальнейшее отмирание клеток в связи с недостаточным поступлением кислорода.

Фиброзная ткань отличается от нормальной паренхимы печени по своему строению. Здесь присутствует незначительное количество клеток, но основную часть составляют коллагеновые волокна и аморфное вещество. Эта структура плотная, выполняет заместительную функцию при одновременном отмирании большого количества гепатоцитов и невозможности их замены на новые. На клеточном уровне фиброзная ткань, образованная в результате разных патологий, будет выглядеть одинаково.

Причины заболевания

Фиброз – это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться при различных патологиях печени и других органов. Выделяют наследственный и приобретенный фиброз. В первом случае он связан с генетическими патологиями, во втором – развивается по разным причинам.

Вероятность развития фиброза зависит не от количества, а от частоты употребления алкоголя

Фиброз печени при гепатитах

Гепатит – это воспаление печеночной паренхимы. Фиброзирование возможно при длительном хроническом течении болезни с постепенным повреждением и разрушением клеток. Выделяют несколько вариантов развития фиброза печени при гепатите инфекционного и незаразного происхождения:

• группа вирусных гепатитов – заражение может происходить с кровью или половым путем, реже с водой или продуктами питания, при этом вирус персистирует в печеночной ткани;
• токсические – развиваются при попадании гепатотропных ядов и общей интоксикации организма, в том числе опасны медикаментозный и алкогольный гепатит;
• аутоиммунный – опасное состояние, при котором ткани разрушаются под воздействием собственной иммунной системы человека вследствие сбоев в ее работе.

Жировая дистрофия печени

Неалкогольная жировая дистрофия печени – это болезнь, при которой в паренхиме органа накапливается жировая ткань. Она препятствует нормальной работе гепатоцитов, снижается количество здоровых клеток. Отдельной патологией является стетогепатит. В таком случае, кроме накопления жировых клеток, определяются участки воспаления, которые разрушаются с образованием фиброзной ткани.

Обменные заболевания

Печень участвует в обмене белков, жиров, углеводов, витаминов и многих других соединений. Выделяют несколько основных заболеваний, которые могут влиять на состояние печени и приводить к развитию фиброза. Они протекают в хронической форме, чаще являются врожденными.

Амилоидоз

Амилоидоз – это патологическое состояние, связанное с нарушениями обмена белков в организме. При этом заболевании вместо нормального белка образуется амилоид. Он отличается по строению и не может использоваться организмом для постройки новых тканей. Амилоид накапливается в печени, вытесняя нормальную функциональную ткань, и становится причиной фиброза.

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин – это белок крови, который образуется в печени. Когда орган не может синтезировать нормальный белок, появляются его аномальные формы. Они накапливаются в печеночной паренхиме, при этом обладая гепатотоксичным эффектом. Процесс протекает с разрушением клеток и их замещением на фиброзную ткань.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова – это генетически обусловленная патология, которая проявляется нарушением обмена меди в организме. У здорового человека она всасывается в кровь в кишечнике и поступает в печень через воротную вену. Здесь она связывается со специальным белком (церлоплазмином), проникает в кровеносное русло и выводится естественным путем. При болезни Вильсона-Коновалова связывание меди не происходит, и она накапливается в паренхиме печени, в больших концентрациях являясь опасным токсином.

Возбудителей вирусных гепатитов обнаруживают в крови

Гемохроматоз

Гемохроматоз – это врожденная болезнь, при которой происходит избыточное накопление железа в тканях. Этот элемент усиливает реакции перекисного окисления липидов, которые протекают с разрушением клеточных элементов. Фиброз печени может проявляться совместно с поражением других внутренних органов.

Синдром Бадда-Киари

При синдроме Бадда-Киари нарушается отток венозной крови по печеночным венам. Сосуды кровенаполнены, при этом клетки печени страдают от нехватки кислорода, ацидоза и накопления токсинов из-за невозможности их выведения. Гепатоциты разрушаются с замещением на соединительную ткань. Болезнь сопровождается визуальным увеличением и наполнением вен брюшной стенки, в которых скапливается кровь, а также проявлениями общей интоксикации.

Читайте также:
Токсический цирроз печени
Сердечный цирроз печени
Некроз печени и его симптомы

Алкогольная болезнь печени

Алкогольная болезнь развивается при длительном систематическом употреблении спиртных напитков. Метаболизм этанола происходит в печени с образованием промежуточного продукта – ацетальдегида. Именно он является ядовитым веществом и накапливается в печени, разрушая клетки. В развитии алкогольной болезни выделяют несколько этапов: жировая дистрофия печени, гепатит и цирроз.

Эхинококкоз

Эхинококк – это паразит, который проникает в печень и образует кисты в ее паренхиме. Они могут находиться в воде или пище, которая не прошла термическую обработку. Эхинококковые кисты наполнены жидкостью и используются гельминтом для развития новых особей. Они быстро разрастаются с повреждением гепатоцитов, что приводит к развитию фиброза.

Новообразования в печени

Самое распространенное онкологическое заболевание — это гепатома, или гепатоцеллюлярный рак. Такая опухоль развивается из гепатоцитов и имеет склонность к быстрому росту. Среди ее причин выделяют вирусные гепатиты, токсические и другие поражения печени. Некроз клеток и фиброзирование происходят на фоне сдавливания тканей опухолью.

Билиарный цирроз

Билиарный цирроз – это повреждение печени, связанное с застоем желчи в желчных путях и желчном пузыре. Этот секрет вырабатывается в печени и в высоких концентрациях является опасным токсином. Выделяют две разновидности билиарного цирроза:

• первичный – генетически обусловленная патология или аутоиммунная реакция, которая проявляется разрушением желчевыводящих путей;
• вторичный – развивается на фоне различных заболеваний билиарной системы (желчнокаменной болезни, холангита, холецистита).

Кардиальный фиброз

Кардиофиброз – это разрушение печени, которое возникает на фоне сердечной недостаточности. При этом заболевании нарушается отток венозной крови от внутренних органов, в том числе от печени. В результате клетки страдают от недостатка кислорода и избытка токсинов, что становится причиной их отмирания и развития кардиального фиброза.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз – это отдельное заболевание, которое передается генетически. Его признаки начинают проявляться у ребенка с рождения. У таких пациентов нарушены механизмы формирования нормальной паренхимы печени и деления клеток. Фиброзная ткань чаще всего образуется около кровеносных сосудов.

СПРАВКА! Ген, на котором заложена информация о врожденном фиброзе печени, является доминантным. Это значит, что у ребенка болезнь проявится с 50% вероятностью, если хотя бы один из родителей страдает ее проявлениями.

Биопсия печени – это болезненная процедура, но она позволяет оценить степень опасности болезни

Симптомы

Клинические признаки фиброза схожи с проявлениями других заболеваний печени. Пациенты жалуются на боль и тяжесть в правом подреберье, тошноту и рвоту, расстройства пищеварения. Также может возникать кожный зуд – один из симптомов интоксикации организма. При фиброзе также нарушаются процессы свертывания крови, а стенки сосудов становятся более слабыми. Это приводит к кровотечениям из носа и десен.

Фиброз – это одно из наиболее тяжелых повреждений печени. При значительном нарушении функции органа проявляются более характерные симптомы фиброза печени:

Дистрофия печени - что это такое

• желтуха – развивается при затруднении оттока желчи, окрашивании кожи и слизистых оболочек в желтый цвет (за счет желчного пигмента билирубина);
• кровенаполнение и расширение вен передней брюшной стенки;
• сосудистые звездочки на коже – проявление слабости капилляров;
• увеличение размера печени – в норме она не выступает за края реберной дуги;
• отечность, которая особенно проявляется в области ступней ног;
• асцит – наличие свободной жидкости в брюшной полости.

Кроме основных симптомов фиброза, можно отметить и дополнительные признаки, характерные для отдельных заболеваний. Так, при нарушении метаболизма меди появляются кольца Кайзера-Флейшера – желто-зеленые или коричневые полосы между склерой и роговицей глаз.

Формы и стадии

Для оценки эффективности лечения и для прогноза продолжительности жизни пациента все формы фиброза классифицируют по стадиям и разновидностям. Первая классификация проводится в зависимости от участка органа, на котором происходит повреждение и перерождение клеток:

• перицеллюлярный фиброз – фиброзная ткань обнаруживается вокруг здоровых гепатоцитов;
• венулярный – в центре дольки, где находится печеночная вена;
• перипортальный фиброз – в области портального тракта;
• перидуктальный – около желчных протоков;
• септальный – развивается с образованием перегородок из соединительной ткани (септ) на месте разрушенных клеток;
• смешанный.

Стадии фиброза печени и ее опасность оценивают по шкале Матавир. Также существуют другие способы классификации этого заболевания, которые проводят на основании биопсии печени. В таблице представлены способы диагностики стадий фиброза и их интерпретация.

Разные классификации выделяют от 4 до 6 стадий болезни. В зависимости от данных микроскопии тканей можно предварительно оценить прогноз пациента:

1. фиброз печени 1 степени – повреждения минимальны, есть возможность успешного медикаментозного лечения;
2. фиброз печени 2 степени – шансы на выздоровление есть, терапия будет более длительной;
3. фиброз печени 3 степени – изменения в тканях необратимы, мероприятия направлены на продление жизни пациента;
4. фиброз печени 4 степени – цирроз, прогноз неблагоприятный.

Медикаментозное лечение оказывается эффективным только на начальных стадиях болезни

Методы диагностики болезни

На первичном приеме лечащий врач осматривает пациента и проводит сбор анамнеза, в том числе данных о наличии генетических патологий в семье. Затем проводится полная диагностика, направленная на установление причины и стадии болезни. Могут потребоваться следующие анализы:

• УЗИ органов брюшной полости;
• клинический и биохимический анализы крови с определением активности печеночных ферментов;
• анализы мочи и кала при подозрении на паразитарные инвазии;
• МРТ, КТ – методы исследования внутренних органов с получением точного трехмерного изображения;
• биопсия – микроскопия фрагмента ткани для определения стадии фиброза;
• эластография – альтернативный вариант, может заменить биопсию.

Лечение

Лечение фиброза печени будет эффективным только на начальных стадиях, и даже в таком случае может длиться несколько лет. Всем пациентам корректируют рацион питания. Оптимальным вариантом является диета № 5. Эта схема предполагает исключение жирной, острой, жареной, копченой пищи, выпечки и сладостей. Основной рациона должны быть диетические низкокалорийные блюда на основе овощей, фруктов и нежирных сортов мяса или рыбы. Пищу принимают не менее 5 раз в день в небольшом количестве.

Однако диеты при фиброзе печени недостаточно. Также назначается курс медикаментозного лечения:

• этиотропные препараты – могут отличаться, направлены на устранение причины болезни;
• гепатопротекторы – средства для защиты печеночных клеток от разрушения;
• гормональные противовоспалительные препараты;
• цитостатики – подавляют рост патологических клеток при аутоиммунном гепатите;
• желчегонные и другие средства.

Фиброз печени – это опасное заболевание, которое протекает с нарушением работы печени и ее постепенным разрушением. Можно ли вылечить эту болезнь, зависит от ее причины и стадии, а также от многих других факторов.